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大叔日饮斤半酒喝出“马颈” 原来是脂肪瘤

还在说“小酒怡情,多饮伤身”?小心喝酒喝出“马颈”!广州番禺资深酒友宏叔,饮酒30多年,平均日饮白酒一斤半,一直以肝功能正常“没喝坏身体”为傲。没料到近十年来,外形突变,“脂肪瘤”让他生成一条“马颈”,难看之余今年连呼吸都困难起来。他最终被确诊患上马德龙病这一罕见病,全球报告病例400多例,当中九成以上与酗酒有关。

五旬怪阿叔 生成一“马颈”

宏叔今年53岁,一直身体不错,却不太出门。他有难言之隐——10多年前开始,家人发觉,宏叔外形在悄悄变化,刚开始是双侧耳后、颈侧及颈前部长有数个拇指大小的肿物,宏叔去了当地医院就诊,说是“脂肪瘤”,建议密切随访。由于自身感觉没什么影响,体检也只说有高血压而已,宏叔和家人就都没当回事。让宏叔不好过的是,日复一日下来,外形初现“马颈”、“牛颈”、“驼峰背”,异于常人的外貌伴随十几年,原本性格开朗的他,变得终日情绪低落。

什么是马颈?

良性对称性脂肪瘤病又称为马德龙病,是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病,患者常因颈部畸形、活动受限、压迫气管致呼吸困难而就诊。几乎所有患者都有长期的酗酒史,因此长期饮酒是该病的诱因较为肯定。部分患者同时伴有肝病、高胆固醇血症、高尿酸血症、甲状腺功能减退、高血压,而这些疾病几乎均与过量饮酒有关。脂肪瘤病的发病机理仍不很清楚,可能与线粒体基因突变有关。有报道该病与几种遗传性疾病相关,可能属于常染色体显性遗传病。

有什么临床症状?

良性对称性脂肪瘤病多见于中年男性,脂肪在身体上半部弥漫性沉积,尤其是颈部,主要表现为双颈部、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝对称性分布的无痛性脂肪团块,类似肿瘤病变,常导致颈部畸形、活动受限,呈“牛颈”或“驼峰背”样外形,影响生活和容貌,给患者带来极大的心理压力,患者多因此而就诊。少数患者由于肿块压迫气管和食道,引起憋气、呼吸困难和吞咽困难,甚至压迫腔静脉,造成静脉回流障碍。本病另一显著特点是常合并诸多内科疾病,如慢性酒精性肝病、糖耐量下降或糖尿病、高尿酸血症、贫血、甲状腺功能减退、内分泌肿瘤、上呼吸道恶性肿瘤等疾病。有些患者可以合并周围神经和中枢神经系统的病变,外周神经系统障碍多表现为神经脱髓鞘病变引起的肢体末端痛温觉和触觉呈袜套样减退或感觉异常;中枢神经系统受累可出现幻觉及澹妄;自主神经系统异常多表现为血压和心率波动大,面部潮红多汗,尤其是进食后。