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女婴罕见皮肤缺失 什么是先天性皮肤缺失

女婴罕见皮肤缺失,鲜红的肌肉裸露在外面令家长十分心疼,这种情况十分罕见,发病率仅十万分之一,医生们都表示棘手。下面来看女婴罕见皮肤缺失的详细情况。

女婴罕见皮肤缺失

最近,哈尔滨市第五医院接收了一名特殊的小患者,孩子还没满月,她得的这种病,患病率只有十万分之一,国内外都十分罕见,这也难住了省内不少大医院的医生。26天前,李娟生下了女儿乔乔,在产房里她只看了孩子一眼,就被护士匆忙抱走了。

女婴罕见皮肤缺失 什么是先天性皮肤缺失

后来她才知道,乔乔的双下肢和双手有很大一部分没有皮肤,鲜红的肌肉直接暴露在外面,医生们担心孩子感染,让小宝宝住进了监护病房。李娟说,医生都表示在省内没治疗过这样的患者,他们除了能让女儿暂时不感染,也没有更好地办法,心急如焚的一家人开始四处求医。

哈尔滨市第五医院慢性创面病区副主任杨心波说,孩子一出生,就是先天性皮肤缺失症,这种病人是非常罕见,当时的面积相当于她身体的10%左右,主要分布在两个手,和两个下肢的内侧,很容易感染。先天性皮肤缺失症,是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及皮下组织出现先天性缺失。这种病十分罕见,发病率为十万分之一,死亡率达17.8%。

杨心波主任也只是在学术讨论时听说过这种病,之前省内还没有遇到过这样的病例。杨心波说,皮肤是人体最大的器官,一旦皮肤损伤之后,特别容易造成机体的感染,它是第一道屏障。像这个孩子刚刚出生,她的整个免疫机能、防疫技能还没有建立,所以她的皮肤缺失对她其实是致命的。

乔乔只是表皮和真皮的损伤,创面较浅,情况比较乐观,现在经过创面红蓝光治疗、应用促进生长药物,以及使用先进的辅料、包扎、换药等系统治疗,已经有了很大的好转。医生说,先天性皮肤缺失症的致病原因还不清楚,目前世界上也没有成熟的治疗经验可供参考。如果特别严重的患儿,需要植皮手术来治疗,而乔乔算是不幸中的万幸。戳个大拇指,希望宝贝能早日康复,健康成长!

疾病的发生虽然是概率性的,但是一旦发生,对患者来说就是百分之百的,所以,我们需要了解什么是先天性皮肤缺失。

什么是先天性皮肤缺失

自1767年首次报道距今已有200多年,全世界共报道先天性皮肤缺失约500例,发病率为十万分之一,中国见数十例报道。有专家称,该病大部分是因基因缺失而导致的,资料显示死亡率达17.8%,可同时合并多种异常或畸形的罕见疾病。症状如下:

1、出生时即有界限清楚的皮肤缺损,其基底呈红色粗糙、湿润的肉芽面;或为厚壁大疱,疱顶部很快破损而形成皮肤缺损。

2、损害大小不一,形态多为圆形,也可呈细长形、三角形或星形。

3、多见于头皮,其次为四肢及躯干部,少数为多处发病。

4、缺损愈合慢,反复结痂,脱落,历数月至数年后被羊皮纸样疤痕组织所代替而最终痊愈。

5、可伴大疱性表皮松懈症、先天性截肢等异常表现。

先天性皮肤缺损症又称皮肤再生不良。部分伴发大疱表。皮松解症。病因尚无定论。可能与子宫腔狭小。或胎儿皮肤。和羊膜粘连等有关。缺损一般多发于头皮。则全发生于双下肢。治疗在婴儿期主要是加强护理。先天性皮肤缺损症可以自愈,主要是好好护理,要保持局部干燥清洁,理疗可以加速愈合。